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  ACTUALITES
 
  MALADIES AUTO-IMMUNES (MAI) ET AUTO-INFLAMMATOIRES
   
 
 
   
 
  • • 04 octobre 2017

    1ère journée MATHEC,
    Hôpital Saint-Louis, Paris, France



    • 06 Octobre 2017

    1ère Journée du Centre de Référence Maladies Auto-immunes et Systémiques Rares, à l’hôpital COCHIN,
    Paris, France


    • 20 au 21 octobre 2017

    Journée scientifique du GFRS,
    Marseille, France


    • 17 novembre 2017

    4ème journée de la SSc des CRMR Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares,
    Université Paris Descarte, Paris, France


    • 15 au 17 février 2018

    5th Systemic sclerosis world congress,
    Bordeaux, France


    • 18 au 31 mars 2018

    44th Annual meeting of the EBMT,
    Lisbonne, Portugal

   
  AGENDA
 
 
  Sclérodermie systémique - Liens vers les centres de référence et associations
   
 
Introduction

La SSc, dont l’étiopathogénie exacte reste méconnue, est une MAI caractérisée par des lésions vasculaires endothéliales avec atteinte diffuse de la microcirculation.

Ces lésions conduisent à une activation de la réponse immune avec

- infiltration de lymphocytes T activés de phénotype variable selon l’organe atteint
- synthèse d'auto-anticorps spécifiques par les lymphocytes B associée à la libération de cytokines,
- activation fibroblastique avec dépôts excessifs de collagène fibrillaire (type I) dans la peau et les différents organes conduisant à une fibrose progressive de la peau et des organes profonds.

Cette activation trouve son origine dans une prédisposition génétique, probablement multigénique, associée à un stimulus environnemental. La survie moyenne à 10 ans des patients est de 72 + 7.6 %. L’évolution spontanée des formes sévères est redoutable avec une mortalité de 40 à 60% à 5 ans.

Avancées sur la SSc et thérapie cellulaire

Les résultats prometteurs de l’essai français ISAMAIR [1] et des autres études de phase I-II ont montré, pour la première fois dans la SSc, une régression possible de la fibrose cutanée [2] et pulmonaire [3] après autogreffe de CSH avec amélioration significative à court et long termes. Les membres du réseau MATHEC, en tant qu’investigateurs et co-coordonnateurs avec la Hollande et la Suisse de l’étude européenne randomisée de phase III ASTIS, établissent désormais la supériorité de l’autogreffe de CSHP CD34+ après intensification thérapeutique par rapport aux bolus d’Endoxan [4],

Ainsi en France et dans le reste de l’Europe, comme dans certains centres aux USA et au Brésil, la pratique de l’autogreffe de CSHP relève du soin courant pour les formes sévères ou rapidement progressives de SSc [5]. Cette autogreffe se doit d’être effectuée dans des centres experts accrédités pour l’allogreffe de moelle selon des procédures définies après avoir validé l’indication en RCP Multidisciplinaire MATHEC nationale.

Bibliographie :
   
 
1 Autologous bone marrow transplantation in the treatment of refractory systemic sclerosis: early results from a French multicentre phase I-II study.
Farge D, Marolleau JP, Zohar S, Marjanovic Z, Cabane J, Mounier N, Hachulla E, Philippe P, Sibilia J, Rabian C, Chevret S, Gluckman E; Intensification et Autogreffe dans les Maladies Auto Immunes Resistantes (ISAMAIR) Study Group.
Br J Haematol. 2002 Dec;119(3):726-39.
   
 
2 Skin involvement in scleroderma--where histological and clinical scores meet.
Verrecchia F1, Laboureau J, Verola O, Roos N, Porcher R, Bruneval P, Ertault M, Tiev K, Michel L, Mauviel A, Farge D.
Rheumatology (Oxford). 2007 May;46(5):833-41. Epub 2007 Jan 25.
   
 
3 Autologous hematopoietic stem cell transplant in systemic sclerosis: quantitative high resolution computed tomography of the chest scoring.
Launay D1, Marjanovic Z, de Bazelaire C, Florea L, Zohar S, Keshtmand H, Deligny C, de Raigniac A, Wells AU, Farge D.
J Rheumatol. 2009 Jul;36(7):1460-3. doi: 10.3899/jrheum.081212.
   
 
4 Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis: a randomized clinical trial.
van Laar JM and Farge D, Sont JK, Naraghi K, Marjanovic Z, Larghero J, Schuerwegh AJ, Marijt EW, Vonk MC, Schattenberg AV, Matucci-Cerinic M, Voskuyl AE, van de Loosdrecht AA, Daikeler T, Kötter I, Schmalzing M, Martin T, Lioure B, Weiner SM, Kreuter A, Deligny C, Durand JM, Emery P, Machold KP, Sarrot-Reynauld F, Warnatz K, Adoue DF, Constans J, Tony HP, Del Papa N, Fassas A, Himsel A, Launay D, Lo Monaco A, Philippe P, Quéré I, Rich É, Westhovens R, Griffiths B, Saccardi R, van den Hoogen FH, Fibbe WE, Socié G, Gratwohl A, Tyndall A; EBMT/EULAR Scleroderma Study Group.
JAMA. 2014 Jun 25;311(24):2490-8. doi: 10.1001/jama.2014.6368.
   
 
5 Improving safety in autologous HSCT for systemic sclerosis.
Snowden JA, Akil M, Kiely DG.
Lancet. 2013 Mar 30;381(9872):1081-3. doi: 10.1016/S0140-6736(12)62176-X.
   
  Lien vers bibliographie MATHEC
   
  Articles complémentaires
   
  2016
   
 
ο Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis.
Otylia Kowal-Bielecka, Jaap Fransen, Jerome Avouac, Mike Becker, Agnieszka Kulak, Yannick Allanore, Oliver Distler, Philip Clements, Maurizio Cutolo, Laszlo Czirjak, Nemanja Damjanov, Francesco del Galdo, Christopher P Denton, Jörg H W Distler, Ivan Foeldvari, Kim Figelstone, Marc Frerix, Daniel E Furst, Serena Guiducci, Nicolas Hunzelmann, Dinesh Khanna, Marco Matucci-Cerinic, Ariane L Herrick, Frank van den Hoogen, Jacob M van Laar, Gabriela Riemekasten, Richard Silver, Vanessa Smith, Alberto Sulli, Ingo Tarner, Alan Tyndall, Joep Welling, Frederic Wigley, Gabriele Valentini, Ulrich A Walker, Francesco Zulian, Ulf Müller-Ladner, EUSTAR Coauthors.
Ann Rheum Dis. 2016 Nov 9. pii: annrheumdis-2016-209909editorsnote. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209909.
   
  2014
   
 
ο Prediction of pulmonary complications and long-term survival in systemic sclerosis.
Nihtyanova SI, Schreiber BE, Ong VH, Rosenberg D, Moinzadeh P, Coghlan JG, Wells AU, Denton CP.
Arthritis Rheumatol. 2014 Jun;66(6):1625-35. doi: 10.1002/art.38390.
   
  2013
   
 
ο 2013 Classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League against Rheumatism collaborative initiative.
van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, Matucci-Cerinic M, Naden RP, Medsger TA Jr, Carreira PE, Riemekasten G, Clements PJ, Denton CP, Distler O, Allanore Y, Furst DE, Gabrielli A, Mayes MD, van Laar JM, Seibold JR, Czirjak L, Steen VD, Inanc M, Kowal-Bielecka O, Müller-Ladner U, Valentini G, Veale DJ, Vonk MC, Walker UA, Chung L, Collier DH, Csuka ME, Fessler BJ, Guiducci S, Herrick A, Hsu VM, Jimenez S, Kahaleh B, Merkel PA, Sierakowski S, Silver RM, Simms RW, Varga J, Pope JE.
Arthritis Rheum. 2013 Nov;65(11):2737-47. doi: 10.1002/art.38098. Epub 2013 Oct 3.
   
     
  Maladies Auto Immunes et Thérapie Cellulaire maj : 19/05/2017