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  MALADIES AUTO-IMMUNES (MAI) ET AUTO-INFLAMMATOIRES
   
 
 
   
 
  • • 13 Octobre 2017

    Les 3èmes rencontres Sanofi autour de l’Autogreffe
    Paris, France


    • 20 au 21 octobre 2017

    Journée scientifique du GFRS,
    Marseille, France


    • 17 novembre 2017

    4ème journée de la SSc des CRMR Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares,
    Université Paris Descarte, Paris, France


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    5th Systemic sclerosis world congress,
    Bordeaux, France


    • 18 au 31 mars 2018

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    Lisbonne, Portugal

   
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  LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE - Liens vers les centres de référence et associations
   
 
Paragraphe d’introduction Lupus

Le lupus érythémateux systémique (LES), tel que défini selon les critères de l'ACR [1, 2] est une connectivite touchant généralement les femmes jeunes. Il s’agit d’une maladie rare, hétérogène chronique multisystémique auto-immune inflammatoire avec une prévalence de 40 à 50/100 000 personnes. Il atteint toutes les races et les deux sexes, avec un pic d’incidence / de prévalence chez les sujets de race noire et avec une prédilection chez la femme dans la 3ème à 4ème décade de la vie. Son origine exacte est encore inconnue, mais l'hérédité, l'environnement et les changements hormonaux sont impliqués. La plupart des patients sont des femmes (> 85%) avec une fréquence plus élevée dans certains groupes ethniques, en particulier chez les personnes noires. Le tableau clinique est très polymorphe et peut comporter des manifestations dermatologiques, rhumatologiques, rénales, neurologiques, psychiatriques, pleurales et/ou péricardiques. Les manifestations biologiques sont dominées par la présence de facteurs anti-nucléaires (FAN), d’anticorps anti-ADN double brin et/ou d’anticorps anti-nucléosomes, d’une baisse du taux de complément [2]. Le LES évolue par poussées entrecoupées de périodes de rémission très variables en durée et en qualité. La surveillance biologique comporte des examens usuels, dont la recherche régulière d’une protéinurie, et le dosage répété des anticorps anti-ADN, voire des anticorps anti-nucléosomes, et du complément. La réapparition d’anomalies immunologiques (en particulier anticorps anti-ADN) après une période de normalisation fait craindre une exacerbation clinique. Ces poussées peuvent conduire à une insuffisance rénale nécessitant parfois la mise en dialyse.

Le pronostic des formes graves et rares de LES avec atteinte pulmonaire, cardiaque ou cérébrale en sus de l’atteinte rénale s’est amélioré ces dernières décennies en raison de diagnostic précoce et du traitement par des agents immunosuppresseurs combinés avec un meilleur contrôle des complications hypertensives et infectieuses. Cependant, il existe encore un sous-groupe de patients atteints dont l’évolution reste péjorative, de sorte que même dans les centres de référence tertiaires, la mortalité à 10 ans reste de 10% [3]. Aussi il importe de développer des traitements plus efficaces pour les patients les plus sévères, de préférence avec moins d'effets secondaires à long terme en utilisant de nouvelles stratégies immunosuppressives et immunomodulatrices. Il importe aussi de diminuer la mortalité précoce liée à l'athérosclérose rapidement progressive au cours du SLE car malgré un contrôle tensionnel raisonnable apparent, la maladie inflammatoire infra clinique favorise le développement des lésions endothéliales et la formation de plaques [4] [5] [6] [7] [8]. De même l'exposition prolongée aux corticostéroïdes et aux différents immunosuppresseurs aggrave la morbidité induite au cours du LES, au-delà de celle liée au LES elle-même.

Avancées sur le Lupus

L’autogreffe de CSH périphériques effectuée dans des études de phase I- II [9] a permis d’observer des rémissions durables (55 % des cas) avec réduction ou arrêt possibles des immunosuppresseurs. Les indications restent rares en Europe, aux Etats-Unis et en Chine et d’autres approches utilisant la thérapie cellulaire et notamment les cellules souches mésenchymateuses ou les CAR sont à l’étude chez ces patients

Bibliographie :
   
 
ο The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.
Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, Schaller JG, Talal N, Winchester RJ.
Arthritis Rheum. 1982 Nov;25(11):1271-7.
   
 
ο Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.
Hochberg MC.
Arthritis Rheum. 1997 Sep;40(9):1725.
   
 
ο Long-term prognosis and causes of death in systemic lupus erythematosus.
Doria A, Iaccarino L, Ghirardello A, Zampieri S, Arienti S, Sarzi-Puttini P, Atzeni F, Piccoli A, Todesco S.
Am J Med. 2006 Aug;119(8):700-6.
   
 
ο Cyclophosphamide: new approaches for systemic lupus erythematosus.
Petri M.
Lupus. 2004;13(5):366-71.
   
 
ο Therapeutic options for resistant lupus nephritis.
Mok CC.
Semin Arthritis Rheum. 2006 Oct;36(2):71-81.
   
 
ο Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus.
Roman MJ, Shanker BA, Davis A, Lockshin MD, Sammaritano L, Simantov R, Crow MK, Schwartz JE, Paget SA, Devereux RB, Salmon JE.
N Engl J Med. 2003 Dec 18;349(25):2399-406.
   
 
ο Patient preferences for treatment of lupus nephritis.
Fraenkel L, Bogardus S, Concato J.
Arthritis Rheum. 2002 Aug;47(4):421-8.
   
 
ο Long-term survival in systemic lupus erythematosus. Patient characteristics associated with poorer outcomes.
Ward MM, Pyun E, Studenski S.
Arthritis Rheum. 1995 Feb;38(2):274-83.
   
 
ο Combination therapy with pulse cyclophosphamide plus pulse methylprednisolone improves long-term renal outcome without adding toxicity in patients with lupus nephritis.
Illei GG, Austin HA, Crane M, Collins L, Gourley MF, Yarboro CH, Vaughan EM, Kuroiwa T, Danning CL, Steinberg AD, Klippel JH, Balow JE, Boumpas DT.
Ann Intern Med. 2001 Aug 21;135(4):248-57.
   
     
  Maladies Auto Immunes et Thérapie Cellulaire maj : 24/10/2016